As doenças neuromusculares (DNM) constituem um grupo que podem ser genéticas ou adquiridas. Elas são doenças do sistema neuromuscular periférico, podendo acometer o neurônio motor inferior, os nervos periféricos, as junções mioneurais ou a fibra muscular.
As doenças neuromusculares se diferem quanto ao tipo de musculatura atingida, a idade de início dos sintomas e o quadro evolutivo específico de cada doença.
A evolução para o envolvimento do sistema respiratório, e consequentemente a insuficiência respiratória crônica é a principal causa de mortalidade na grande maioria dos pacientes.
Embora possam ser diferentes na sua gênese, estas afecções têm em comum mecanismos fisiopatológicos que levam às complicações respiratórias.
Fraqueza da musculatura de inervação bulbar ou da musculatura respiratória podem causar tosse ineficaz (para limpeza das vias aéreas), bem como hipoventilação alveolar crônica.
Disfunções de deglutição podem propiciar aspiração de conteúdo gástrico e infecções de repetição. O progressivo desuso da caixa torácica pode levar à redução da complacência do sistema torácico e enrijecimento de suas articulações.
O diagnóstico e o manejo terapêutico das complicações respiratórias, quando feitos precocemente, permitem prevenir a imediata deterioração da qualidade de vida que advém por ocasião de exacerbações do quadro, potencialmente precipitantes de quadros agudos de falência respiratória, que muitas vezes redundam na realização de traqueostomia.
O cuidado por equipes multiprofissionais é essencial, dada a natureza multidisciplinar da evolução das afecções neuromusculares, e deve incluir, além do profissional médico, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos e fonoaudiólogos.
O objetivo primordial da fisioterapia é manter a independência com mobilidade funcional e respiratória, possibilitando a realização das atividades de vida diária.
Entre os objetivos secundários estão: prescrever exercícios apropriados, educar o paciente e os familiares, minimizar as deficiências por meio de adaptações, prevenir as complicações relacionadas à imobilidade e eliminar doenças neuromusculares.
Sinais, sintomas e avaliação das doenças neuromusculares
As complicações respiratórias a partir das doenças neuromusculares evoluem até a insuficiência respiratória crônica, sendo consequência da fraqueza e da fadiga dos músculos inspiratórios, expiratórios e das vias aéreas superiores e da incapacidade de secretar as impurezas das vias aéreas livres.
Uma vez que a fraqueza muscular respiratória gera uma ineficiência da tosse, e hipoventilação crônica, que se trata de uma elevação na PaCO2 para níveis > 45mmHg, ficando mais profunda durante o sono, pode ser decorrente de condições neuro musculoesqueléticas, como:
- Miopatias inflamatórias;
- Doença da junção mio-neural;
- Distrofias neuromusculares (DNM);
- Distrofia de Duchene e Baecker, limbogirdle;
- Atrofia muscular espinhal;
- Neuropatias;
- Esclerose lateral amiotrófica (ELA)
- Mielopatias;
- Poliomielite;
- Lesão medular.
Além disso, as disfunções de deglutição podem gerar aspiração de substâncias gástricas e infecções, e o fato de ir levando ao desuso da caixa torácica pode resultar em diminuição da complacência do sistema torácico e enrijecimento das articulações locais.
Outros sintomas apresentados pelas doenças neuromusculares devido o acometimento de diminuição de força inspiratória, principalmente o diafragma, é a redução de partes dos pulmões, devido à incapacidade do músculo de inflar totalmente os pulmões, gerando:
Redução da capacidade vital (CV), da capacidade pulmonar total (CPT) e da capacidade residual funcional (CRF) – o que resulta em efeitos na expansão torácica.
A avaliação do aparelho respiratório nesses pacientes é indicada a cada trimestre, depende da velocidade da progressão da doença e de seus sintomas, e inclui a espirometria ou prova de função pulmonar, oximetria de pulso, capnografia, pico de fluxo de tosse (PFT), pressão inspiratória e expiratória máxima pela manovacuometria.
Somado a isso, em casos de alterações de sono, é indicado que se realize exames, como gasometria arterial, oximetria noturna e pressão transcutânea parcial de CO2.
Abordagem fisioterapêutica
É necessário avaliar a evolução do papel da fisioterapia na abordagem das doenças neuromusculares, com ênfase nos aspectos preventivos e terapêuticos da fisioterapia respiratória.
A abordagem da fisioterapia respiratória através da assistência normatizada é importante na redução da principal causa de morbimortalidade em pacientes com doenças neurológicas, que são os episódios de insuficiência ventilatória aguda na vigência de infecções do trato respiratório superior.
O fisioterapeuta desempenha um papel fundamental na reabilitação desses pacientes com doenças neuromusculares, e a fisioterapia respiratória busca controlar a sintomatologia das disfunções respiratórias por meio de exercícios aeróbicos.
Esses exercícios têm por objetivo aprimorar o condicionamento físico e a função cardiovascular, com técnicas capazes de melhorar a mecânica respiratória, capacidade vital, complacência pulmonar, volume corrente (VC), além de promover a reexpansão pulmonar e a higiene brônquica.
Os métodos incluem:
Exercícios de padrões ventilatórios (PV’s) (exercícios que objetivam o aumento do VC, a melhora da capacidade inspiratória (CI).
A efetividade da tosse, podendo ser realizados através de inspirações profundas, sustentadas ou fracionadas, seguidas de expirações, associados ou não, a movimentos dos membros superiores (MMSS) com incentivo à respiração profunda, uso de espirômetro de incentivo e manobras de higiene brônquica com estímulo à tosse.
Constituem técnicas que favorecem a retirada de secreções pulmonares, como percussões torácicas manuais, vibrações e/ou vibro compressão, estímulo de tosse, drenagem postural, aspiração traqueal e de vias aéreas, manobras de reexpansão pulmonar e incentivadores respiratórios.
A fisioterapia utiliza várias técnicas com o objetivo de manter a elasticidade do pulmão e parede torácica, e promover o crescimento adequado dos pulmões.
A técnica do air-stacking auxilia a expansão pulmonar através de consecutivos empilhamentos de ar nos pulmões através do fechamento da glote após cada insuflação.
O estaqueamento pode ser realizado com auxílio de ressuscitadores manuais, de ventiladores ou através da respiração glossófaríngea, e deve-se iniciar a técnica do air-stacking quando a CV se encontrar abaixo de 70% do previsto.
Para a facilitação do clearance de vias aéreas é a tosse manualmente assistida, que consiste em gerar uma pressão abdominal ou toracoabdominal para se auxiliar o fluxo expiratório após uma insuflação máxima.
Entretanto, uma boa manobra da tosse não pode ser obtida apenas pela assistência à musculatura expiratória em pacientes com capacidades inspiratórias significativamente baixas.
Para manutenção da ventilação alveolar, a ventilação mecânica não invasiva (VMNI) é indicada apenas no período noturno, com objetivos de normalizar os gases sanguíneos e reduzir o esforço respiratório.
Porém, com o agravamento da doença, a elevação da PaCO2 e a redução da SpO2 poderão ocorrer no período diurno e a introdução diurna deverá ser considerada.
Conclusão
A fisioterapia respiratória através das suas diversas técnicas se mostra benéfica para os pacientes com doenças neuromusculares, sendo eficaz para melhorar a tosse e função pulmonar, promovendo melhora e qualidade na vida dos pacientes neurológicos.
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