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Você já ouviu falar sobre a doença de Paget? Trata-se de um tipo de câncer raro e ainda pouco conhecido. Por isso, preparamos este artigo com os aspectos essenciais que você precisa saber sobre essa doença. Assim, você já saberá o fundamental sobre a patologia. E então, vamos lá?

O que é a doença de Paget?

A doença de Paget da mama, também conhecida pela sigla DPM, foi descrita pela primeira vez no ano de 1877 por Sir James Paget, um médico britânico. Ela é considerada um raro tipo de câncer de mama que atinge o mamilo e a aréola.

A doença de Paget corresponde a cerca de 0,4% a 5% dos cânceres de mama. Além disso, a patologia é mais comumente encontrada em mulheres na faixa dos 60 aos 70 anos de idade, raramente atingindo homens (AC CAMARGO, 2018).

As características da patologia

A DPM é determinada pela presença de células malignas do epitélio glandular na papila mamária, ou seja, células de Paget. Estas são caracterizadas por apresentarem um formato grande e arredondado, acompanhado de manifestação clínica como eritema e lesões descamativas (SANDOVAL et al, 2013; LEGE et al, 2010).

Outro ponto presente é o início insidioso, na maioria das vezes com acometimento unilateral. Isso pode ou não ser seguido de prurido, descarga papilar ou ardência local.

Durante evolução do quadro também podem se manifestar a inversão, o espessamento, erosão ou ulceração do mamilo e extensão da lesão à pele do complexo areolar. Por fim, tanto a pele do mamilo quanto da aréola podem apresentar coceira (DALBERG et al, 2005). 

Os tipos e o diagnóstico da doença

Existem dois tipos de doença de Paget: a mamária e a extramamária. A primeira delas, a forma mamária, está associada ao carcinoma intraductal, que se estende à epiderme através de um ducto lactífero. Já na forma extramamária, a célula de Paget pode surgir a partir da glândula apócrina, com localização na vulva, ânus, região perianal e axilar (SAMPAIO e RIVITTI, 2008; AZULAY e AZULAY, 2004).

Grande parte das mulheres diagnosticadas com DPM podem apresentar adenocarcinoma ductal in situ ou invasivo. Além disso, em cerca de 80% a 100% dos casos de DPM há superexpressão do gene HER2 (SEK et al, 2010).

O diagnóstico, por sua vez, pode ser feito através de biópsia para certificar a presença de células de Paget que caracterizam a doença. Outros recursos para isso são a mamografia, a ultrassonografia e a tomografia computadorizada, realizadas a fim de complementar o diagnóstico verificando a associação de um carcinoma mamário (AC CAMARGO, 2018). 

Tratamento da doença de Paget

O tratamento mais comumente adotado em casos de doença de Paget é o cirúrgico. Isso, é claro, dependerá da extensão e acometimento da doença. Em situações de carcinomas intraductais in situ inferiores a 2 cm de diâmetro e margens cirúrgicas livres, o mais indicado é realizar a ressecção segmentar seguida de radioterapia complementar.

Já em casos de DPM associados ao carcinoma intraductal in situ extenso que manifestam tumores maiores de 2 cm ou que apresentam impossibilidade de assegurar a obtenção de margens livres, indica-se a mastectomia total (HUSSEIN et al, 2008).

Em casos onde haja comprometimento de gânglios linfáticos axilares, estes necessitam remoção cirúrgica (AC CAMARGO, 2018). O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, já que ele é responsável por diminuir a morbidade, melhorar o prognóstico e mesmo evitar a terapêutica mutilante (HUSSEIN et al, 2008).

Por fim, temos que a fisioterapia desempenha um papel fundamental no tratamento da doença de Paget – tanto no pré quanto no pós-operatório – preconizando a recuperação das funções. Sua utilização tem como objetivo prevenir complicações, evitar a formação de linfedema, cicatrizes, aderências e fibrose, promover o restabelecimento da autoimagem corporal e autoestima, além de promover qualidade de vida como um todo (MAGNO, 2009).

Conclusão

E então, o que achou do artigo? Sem dúvidas, enquanto fisioterapeutas é necessário que saibamos sobre as patologias que podem acometer nossos pacientes. Por isso, é importante ter conhecimento sobre a doença de Paget. 

Caso tenha ficado com alguma dúvida, comente abaixo!

Referências

AC Camargo Cancer Center. Tipos de câncer Doença de Paget. 14/12/18. Disponível em: https://www.accamargo.org.br/tipos-de-cancer/doenca-de-paget . Acesso em 13/03/2020.

Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia topográfica. In: Azulay RD, Azulay DR, editores. Dermatologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2004. p 646-7.  

Dalberg K, Hellborg H, Wärnberg F. Paget’s disease of the nipple in a population based cohort. Breast Cancer Research and Treatment. 2008;111(2):313-19. 

Hussein MR, Abd-Elwahed SR, Abdulwahed AR. Alterations of estrogen receptors, progesterone receptors and c-erbB2 oncogene protein expression in ductal carcinomas of the breast. Cell Biol Int. 2008;32:698-707.

Lage D, Volpini CA, Sasseron MG, Daldon P, Arruda L. Doença de Paget: a importância do especialista. An Bras Dermatol. 2010;85(3):365-9. 

Magno, R. B. C. (2009). Bases reabilitativas de fisioterapia no câncer de mama. Monografia, Universidade Veiga de Almeida, Rio de Janeiro. 

Sampaio SAP, Rivitti EA. Afecções epiteliais prémalignas e tumores intraepidérmicos. In: Sampaio SAP, Rivitti EA, editores.Dermatologia. São Paulo: Artes Médicas; 2008.p.1161-2.   

Sandoval-Leon AC, Drews-Elger K, Gomez-Fernandez CR, Yepes MM, Lippman ME. Paget’s disease of the nipple. Breast Cancer Res Treat. 2013;141(1):1-12.

Sek P, Zawrocki A, Biernat W, Piekarski JH. HER2 molecular subtype is a dominant subtype of mammary Paget’s cells. An immunohistochemical study. Histopathology. 2010;57(4):564-71.