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Entenda Tudo Sobre o Tratamento Fisioterapêutico da Dermatomiosite

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Entenda Tudo Sobre o Tratamento Fisioterapêutico da Dermatomiosite
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A Dermatomiosite, também chamada de Dermatopolimiosite, é uma patologia crônica que se caracteriza pelo acometimento inflamatório da pele e dos músculos.

A proporção mulher:homem é de 2:1, podendo aparecer em qualquer idade, mas ocorrem, geralmente, a partir de 40 a 60 anos, ou em crianças entre as idades de 5 a 15 anos. A causa parece ter relação com uma reação autoimune ao tecido muscular em pessoas geneticamente suscetíveis, assim como possíveis eventos desencadeantes, que incluem miosite viral e malignidade, dentre outros.

A doença se manifesta com fraqueza sistêmica, sensibilidade e atrofia posterior, comumente nos músculos proximais das cinturas escapular e pélvica, podendo incluir envolvimento visceral e até malignidade.

O tratamento da Dermatomiosite tem como objetivos controlar a patologia, prevenir e tratar as complicações como contraturas, osteoporose, calcificações, melhorar déficits funcionais, e proporcionar o retorno as atividades de vida diária.

Assim a fisioterapia vai ser importante na realização dos programas de reabilitação com a finalidade de reduzir a inabilidade dos pacientes, atuando de forma precoce desde o início da doença.

O que é Dermatomiosite?

Profissional examinando paciente com Dermatomiosite

A Dermatomiosite é caracterizada por uma doença inflamatória crônica, de caráter multissistêmico e idiopático, que envolve inicialmente os músculos e a pele, podendo levar ao comprometimento dos outros órgãos, e consequentemente gerar limitação funcional e na qualidade de vida do paciente.

Qual é a Fisiopatologia da Dermatomiosite?

A Dermatomiosite apresenta depósitos de complexos C5b-9 de ataque às membranas na junção dermoepidérmica e em vasos da derme, envolvendo uma microvasculopatia mediada por complemento. O mecanismo humoral é a base da microangiopatia muscular, com células CD4, células B, depósitos de imunoglobulinas e complemento.

Observa-se que as alterações capilares precedem outras alterações das fibras musculares, estando o endotélio capilar no centro da resposta auto-imune, assim ocorre uma ativação endotelial pelas citocinas pró-inflamatórias que transformam o potencial antitrombótico em pró-trombótico.

A imunidade celular vai ser ativada através da apoptose.

No infiltrado inflamatório dos músculos estão presentes a interleucina 1 (que presente nas células endoteliais capilares indica a lesão vascular primária como patogênese da doença) e o fator de necrose tumoral.

Observa-se que a radiação ultravioleta vai induzir a apoptose e a translocação de auto-antígenos pela formação de bolhas nas membranas plasmáticas e a exposição de corpos apoptóticos ao sistema imune, gerando respostas mediadas por células T e anticorpos.

Quais São as Causas da Dermatomiosite?

Como causas da Dermatomiosite são consideradas as associações com:

  • Antígenos de histocompatibilidade HLA;
  • Infecções virais, como influenza A, hepatite B, Coxsackie, Picornavírus, Echovírus, HIV e HTLV; e protozoários, como o Toxoplasma gondii;
  • Algumas drogas, como penicilina, anti-inflamatórios não esteróides, corticóides, álcool, zidovudina, antimaláricos e estatinas, mas a suspensão da droga causadora nem sempre gera a remissão dos sintomas;
  • Implante de silicone (mas ainda é suspeito);
  • Alterações imunológicas em pessoas geneticamente predispostas tendo início através do uso de drogas, agentes infecciosos e malignidade;
  • A condição familiar é rara.

Ainda observa-se o agravamento de lesões musculares e cutâneas causado pelo sol, e estudos apontam como provável causa de Dermatomiosite a radiação ultravioleta B.

Classificação

Johan e Peter (1975) classificaram a Dermatomiosite em:

  • Dermatomiosite Primária Idiopática (DMPI);
  • Dermatomiosite Juvenil (DMJ);
  • Dermatomiosite Associada à Neoplasias (DMN);
  • Dermatomiosite Associada à Doença do Tecido Conjuntivo (DMDC);
  • Dermatomiosite Amiopática (DMA).

Principais Sinais e Sintomas

Conforme a classificação da Dermatomiosite são observados nos pacientes os seguintes sinais e sintomas:

Dermatomiosite Primária Idiopática (DMPI)

Apresenta lesões geralmente precedidas de fadiga, mal-estar, artralgias, cefaleia e febre, por tempo variável, seguido de manifestações cutâneas isoladas ou associadas às musculares.

As lesões cutâneas se apresentam como:

  • – sinal de Gottron e pápulas de Gottron;
  • Eritema violáceo sobre uma placa atrófica na articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos;
  • heliotropo;
  • mácula eritemo-vinhosa e edematosa na região da pálpebra superior;
  • sinal de Köenig (eritema periungueal);
  • sinal da manicure (telangectasias periungueais);
  • nas áreas fotoexpostas como face, ombros, braços, V do decote ou dorso, podem apresentar sinal do xale (máculas eritematosas) e fotossensibilidade (1/3 dos casos);
  • mãos de mecânico (ceratose, rachaduras, descamação e fissuras hiperpigmentadas não pruriginosas nas palmas das mãos como se estivessem sujas com graxa);
  • vasculite leucociticlástica, paniculite e urticária;
  • poiquilodermia vascular atrofiante (poiquilodermatomiosite) e calcinose.

O quadro muscular, normalmente se apresenta de forma simétrica acentuando-se progressivamente, tendo suas primeiras manifestações na cintura escapular, e inclui:

  • perda da força proximal (principalmente em tríceps e quadríceps);
  • disfagia (15 a 50% dos pacientes) e disfonia, secundários ao envolvimento dos músculos faríngeos ou da musculatura proximal do esôfago;
  • mialgias (1/2 dos pacientes);
  • artrite (não erosiva e nem deformante).

Outros achados podem incluir perfuração do septo nasal, eritrodermia, líquen plano, doença de Degos, telangectasias gengivais, paniculite, formação de vésico-bolhas, erupção pustulosa de joelhos e cotovelos, edema facial, ictiose adquirida, vasculite, dermatite herpetiforme, penfigóide bolhoso, urticária, eritema centrífugo flagelado (lesões raras, com eritema linear semelhante a listras de zebra).

Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

As manifestações cutâneas são semelhantes às que ocorrem na Dermatomiosite Primária Idiopática, porém com incidência maior de calcinose cutânea (30 a 70% dos pacientes). Também com frequência apresenta vasculites sistêmicas podendo evoluir para encefalopatia.

Dermatomiosite Associada à Neoplasias (DMN)

Este tipo quando associada a neoplasias pode ter início e evolução mais agudos, com as manifestações cutâneas precoces e intensas, com a presença de necrose. Notam-se que as manifestações musculares podem surgir mais tardiamente, porém com uma progressão rápida, caráter mais grave, e resistência ao tratamento com corticóides.
A vasculite leucocitoclástica pode ser o indício de neoplasia associada à Dermatomiosite.

Dermatomiosite Associada à Doença do Tecido Conjuntivo (DMDC)

Apresentam queixas como mialgias e fraqueza muscular, podendo ocorrer artrite, fenômeno de Raynaud e esclerodactilia.

Dermatomiosite Amiopática (DMA)

Neste tipo ocorrem as lesões cutâneas típicas como na Dermatomiosite Primária Idiopática, mas sem os sintomas ou alterações laboratoriais que evidenciem o envolvimento muscular.

Muitos pacientes referem, fadiga, prurido, letargia, artralgias e fotossensibilidade, sendo que alguns não apresentam miosite clínica ou laboratorial; outros têm queixas clínicas musculares mas sem alterações laboratoriais e ainda alguns apresentam alterações laboratoriais sutis mas sem sintomas clínicos.

Diagnóstico

Boham e Peter (1975), definiram como critérios para a diagnóstico da Dermatomiosite a presença de:

  • perda da força muscular simétrica e proximal com ou sem disfagia ou alterações da musculatura respiratória;
  • elevações das enzimas musculares séricas, especialmente da creatinofosfoquinase (CPK), da aldolase, das transaminases e da desidrogenase lática (DHL);
  • eletromiografia com unidades de potenciais motores polifásicos de pequena amplitude e curta duração. Fibrilações, ondas pontiagudas positivas, aumento da irritabilidade após inserção de agulha. Descargas espontâneas fora de padrão e de alta frequência;
  • exame anatomopatológico de biópsia muscular com anormalidades como degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltrado mononuclear intersticial;
  • alterações cutâneas típicas: sinal e pápulas de Gottron, heliotropo, eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos, maléolos, dorso e tronco.Sendo que a patologia é considerada “possível” com a existência de dois dos cinco critérios, “provável” quando existem três critérios, e “definida” quando há a presença de quatro critérios.

Diferença entre Dermatomiosite e Polimiosite

células com dermatomiosite

Tanto a Dermatomiosite com a Polimiosite são doenças auto-imunes classificadas como miopatias inflamatórias idiopáticas, ou seja, inflamação das fibras musculares de causa desconhecida.
Mas a Dermatomiosite vai se diferenciar da Polimiosite pelo acometimento cutâneo que ocorre na Dermatomiosite, como as pápulas de Gottron, o sinal de Gottron, o heliótropo, as manchas ou placas eritematosas desencadeadas por fotoexposição, e as “mãos de mecânico”.

O paciente com Polimiosite na fase aguda vai apresentar dor e sensibilidade à pressão nos músculos afetados, que inclusive à palpação apresentam, muitas vezes, uma consistência anormal parecendo estarem edemaciados ou exageradamente flácidos., também podem estar rígidos e contraturados. Com a evolução da doença ocorre uma atrofia que vai atingir principalmente os grupos musculares mais afetados pelo processo inflamatório, com uma distribuição preferencialmente proximal, mas essas atrofias, porém, têm a particularidade de atingirem outros músculos que habitualmente não são interessados nos processos distróficos.

Numa fase aguda é difícil o diagnóstico diferencial entre a Polimiosite e a Dermatomiosite. Isso ocorre porque o quadro clínico geral é idêntico em ambas patologias, com importante repercussão geral constituída por hipertermia, incremento da velocidade de sedimentação, mau estado geral, podendo evoluir em muitas situações para a morte.

A dermatomiosite se diferencia da polimiosite pelo acompanhamento de lesões cutâneas; entretanto, a análise dos casos mais recentes de Polimiosite leva a crer que em quase todas as formas agudas desta doença existem também lesões cutâneas. Sendo assim, pode-se dizer que entre Polimiosite aguda e Dermatomiosite não há praticamente uma diferenciação, porque as lesões cutâneas são muito frequentes nas formas agudas de Polimiosite e quando elas predominam a doença pode legitimamente tomar o nome de Dermatomiosite; só que na sua essência porém trata-se do mesmo processo patológico.

A Polimiosite na sua forma crônica apresenta, de forma geral, duas características fundamentais: a primeira é a ausência das lesões cutâneas que ocorrem nas Polimiosites; e a segunda é a menor intensidade dos fenômenos inflamatórios e, em contrapartida, a maior intensidade das atrofias. O que mais é observado na Polimiosite crônica é o quadro de amiotrofia mais ou menos difuso pelo qual a doença se manifesta.

Envolvimento muscular

Na parte muscular ocorre a perda de força proximal, de forma simétrica, comumente em tríceps e quadríceps, com caráter subagudo se acentuando progressivamente.

Numa fase tardia podem ocorrer lordose e atrofia muscular, mas sem a modificação dos reflexos tendíneos.
Ainda observam-se disfagia, disfonia e fadiga (decorrentes ao comprometimento da musculatura flexora da nuca e faríngea), mialgias, e disfagia (distal ou proximal).

Alterações em Pele, Mucosas e Fâneros

São observadas alterações como: pápulas de Gottron (lesões violáceas nos cotovelos, joelhos, e articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas); sinal de Gottron (eritema violáceo sobre a placa atrófica nos cotovelos, joelhos, e articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas); telangectasias periungueais; distrofias cuticulares; mácula eritêmato-vinhosa e edematosa na região periorbital, nas pálpebras superiores (heliotropo); máculas eritêmato-poiquilodérmicas ou Sinal do Xale (nos ombros, braços, V do decote ou dorso); fotossensibilidade (em um terço dos casos); envolvimento do couro cabeludo (em 82% dos casos); alopecia; mãos de mecânico (descamação, fissuras, ceratose e hiperpigmentação simétricas e não pruriginosas nas palmas; formação de vésico-bolhas; erupção pustulosa de cotovelos e joelhos; telangiectasias gengivais; eritema centrífugo flagelado (lesões raras, com eritema linear semelhante a listras de zebra); dermatite herpetiforme; e urticária.

Tubo digestivo

Em relação ao sistema gastrointestinal observam-se incontinência fecal, alterações no peristaltismo, disfagia, refluxo esofágico, dismotilidade, podendo haver complicações como hemorragia, pseudo-obstrução, perfuração e pneumatose cística intestinal.

Aparelho cardiovascular

As alterações cardíacas podem ocorrer em 40 a 50% dos pacientes, sendo fatores de prognóstico ruim. Podendo haver insuficiência cardíaca, derrame, tamponamento pericárdico, arritmais, pericardite, miocardite, e endomiocardiofibrose.

Vasculites

Observa-se que as vasculites e vasculopatias são frequentes na Dermatomiosite, principalmente em pele e mucosas.
As lesões que indicam pior prognóstico são as viscerais, que podem ocorrer no trato gastrointestinal, vesícula biliar, útero, vagina, testículo, sistema nervoso central e periférico e retina.

Aparelho respiratório

Em relação ao aparelho respiratório o paciente pode desenvolver complicações pulmonares decorrentes do seu estado físico como aspiração e hipoventilação, ou secundárias ao tratamento como infecções oportunistas e reações a drogas (por exemplo pneumonite por metotrexato. A doença pulmonar intersticial é a afecção mais grave, afetando 40 a 60% dos casos, ocorrendo principalmente em pacientes com anticorpos anti-sintetases.
Podem ainda haver no aparelho respiratório derrame pleural, fibrose, proteinose alveolar pulmonar, hipertensão pulmonar e pneumotórax.

Articulações

A artrite decorrente da doença geralmente é não erosiva, não deformante e sem sinovite. Poucos casos apresentam artralgias.

Olhos

Devido a alterações vasculares podem ocorrer afecções na retina e na conjuntiva. Então, dentre as manifestações oculares estão: edema da conjuntiva, alterações nos músculos extra-oculares, nistagmo, conjuntivite, uveíte, glaucoma, atrofia do nervo óptico, retinopatia, alterações nas pálpebras, exantema, heliótropo e edema periorbital.
São recomendadas avaliações oftalmológicas periódicas no intuito de monitorar as consequências da corticoterapia, pois podem desencadear catarata e glaucoma, além da impregnação por cloroquina quando utilizada.

Aparelho urinário

O paciente pode apresentar sintomas de insuficiência renal aguda, usualmente secundária a mioglubinúria maciça.

Calcinose

Nos pacientes com Dermatomiosite a calcinose é frequente em 10 a 70% em pacientes pediátricos, já nos adultos ocorre em cerca de 20%, sendo geralmente comum o surgimento entre o primeiro e o terceiro ano da patologia.
A calcinose pode causar atrofia muscular, úlceras cutâneas, incapacidade funcional, debilidade, contraturas musculares, dores locais e infecções secundárias. Podendo ocorrer como tumorações; nódulos ou placas endurecidas nas regiões periarticulares e subcutâneas; calcificação distrófica grave na forma similar a um exoesqueleto; depósitos na fáscia intermuscular, podendo levar à limitação do movimento da musculatura acometida; e de forma mista.

Tipos de Tratamento

O tratamento da Dermatomiosite vai se desenvolver de forma medicamentosa e não medicamentosa.
Nas intervenções não farmacológicas são adotadas medidas para evitar a aspiração em pacientes com disfunção esofágica, fotoproteção, profilaxia contra a osteoporose e infecções oportunistas, e ainda um programa de reabilitação com a fisioterapia.

O tratamento medicamentoso vai depender da abordagem individual de cada paciente, conforme a gravidade da doença muscular e sistêmica e da identificação de fatores de mau prognóstico. Geralmente os corticosteróides são os fármacos de primeira escolha no tratamento da Dermatomiosite. Afinal a sua ação supressiva potente sobre a inflamação pode levar a remissões longas ou até definitivas.

Mas infelizmente o seu uso prolongado pode provocar efeitos secundários como o aumento de peso, inchaço da face e mãos, aumento do risco de infecções, osteoporose e até o aumento da pressão arterial.

Portanto muitas vezes o seu uso é associado com outras medicações como Azatioprina, Metotrexato ou Ciclosporina que são fármacos depressores do sistema imune, dessa forma ajudando a manter a remissão e a diminuição da dose de corticosteróides necessária.

Na Dermatomiosite resistente às terapêuticas é usada a Imunoglobulina, que tem poucos efeitos secundários, apresentando curta duração e efeitos reversíveis como dores de cabeça, mal estar, vômitos e febre. Os objetivos a serem alcançados são a redução dos níveis séricos das enzimas musculares, a melhora da força muscular, o controle das manifestações, e a resolução das lesões cutâneas.

O Papel do Fisioterapeuta

O fisioterapeuta vai atuar na Dermatomiosite desde o início da patologia para promover a manutenção da função respiratória, alívio do quadro de dor, evitar contraturas e a atrofia muscular, manter e restaurar a mobilidade articular e a postura, e facilitar as atividades funcionais prejudicadas pela fraqueza muscular, melhorando a qualidade de vida do paciente.

Wibelinger (2009), refere que a cinesioterapia é essencial no tratamento de pacientes com Dermatomiosite e Polimiosite sendo aplicada através de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, transferência de peso, dissociação de cinturas, treino de equilíbrio, propriocepção e da marcha.
Procurando sempre a melhora da qualidade de vida e a funcionalidade do paciente o fisioterapeuta tem papel fundamental para o retorno do paciente à suas atividades de vida diária.

 Cuidados e Restrições

São importantes alguns cuidados ao tratar o paciente com Dermatomiosite. Nas fases de exacerbação da patologia é de grande importância o posicionamento do paciente com travesseiros e talas durante o repouso.

Deve-se levar em consideração que conforme a patologia evolui pode haver envolvimento dos sistemas respiratório, cardiovascular, gastrointestinal e reticuloendotelial, além da deposição de cálcio nos músculos e pele que pode gerar contraturas fixas na musculatura, portanto o programa de fisioterapia deve ser orientado para manter a função máxima.

Os indivíduos com distúrbios autoimune apresentam um grande risco de aterosclerose, portanto devem ser bem monitorados.

Aqueles pacientes que utilizam a terapia com corticóides a longo prazo devem receber profilaxia de osteoporose. Na prescrição dos exercícios lembrar que os pacientes podem ficar mais fracos em decorrência da miopatia imposta pelo corticóide.

 Conclusão

Mulher com manchas no rosto

É evidente que com o tratamento atual a mortalidade de pacientes com Dermatomiosite foi reduzida.
Sabe-se que a doença pode seguir os cursos monocíclico, policíclico, crônico e ulcerativo. Sendo assim é observado que a maioria segue os cursos monocíclico ou policíclico, respondendo de forma positiva à corticoterapia, não precisando de imunossupressores e não gerando sequelas.

Já no curso policíclico o indivíduo acaba recidivando duas ou três vezes depois do período de normalização da atividade da doença. No curso crônico o prognóstico é mais reservado, afinal os diferentes esquemas de tratamento que utilizam imunossupressores e corticoesteróides nem sempre levam a remissão, havendo frequentemente atrofia muscular, disfunções e contraturas. O que apresenta pior prognóstico é o curso ulcerativo, tendo como principal causa de óbito a lesão do tubo digestivo, portanto torna-se difícil o tratamento clínico e até cirúrgico.

Nota-se que mesmo com vários estudos e o avanço aplicado no tratamento da Dermatomiosite, ela permanece sendo um grande desafio para todos os profissionais envolvidos no tratamento da patologia, devido ao curso evolutivo da doença e estruturas envolvidas. Mas com certeza o diagnóstico precoce e a instituição rápida e adequada da terapia vão ser fundamentais para o alcance de um bom prognóstico, alcançando bons resultados e melhora da qualidade de vida do indivíduo acometido.

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