A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida pela sigla FPI, é uma doença intersticial pulmonar, com etiologia desconhecida, que resulta em perda funcional, dispneia progressiva e, consequentemente, compromete a qualidade de vida. A mediana de sobrevida, anterior à era terapêutica, situava-se em torno de 2 a 4 anos. Apesar disso, com os tratamentos farmacológicos e fisioterapêuticos foi possível reduzir a progressão da doença (Mancuzo et al., 2018).

Além de representar uma das doenças pulmonares intersticiais (DPI) mais comuns, ela é definida como uma pneumonia intersticial fibrosante crônica. Como característica, temos o padrão de pneumonia intersticial usual tanto na tomografia computadorizada quanto no exame anatomopatológico.

Seu diagnóstico é desafiador, exigindo colaboração multidisciplinar de pneumologistas, radiologistas e patologistas para integrar tanto os dados clínicos quanto a interpretação dos padrões radiológicos da doença (Almeida et al., 2020).

*Este texto foi produzido pela Liga Acadêmica de Fisioterapia Respiratória e Tabagismo (LAFREST) através das integrantes Joyce Mara de Souza, Mariana Ferreira e Tainara Nielly Alves, sob a orientação da Professora Pâmela Pereira;

Incidência da Fibrose Pulmonar Idiopática

A patologia geralmente afeta pacientes mais idosos, que podem apresentar diversas morbidades associadas a ela. A prevalência de doenças cardiovasculares em pacientes com FPI pode chegar a 26% e contribuir com 10% da taxa de mortalidade. Além disso, ela possui maior acometimento em homens idosos com histórico de tabagismo (Martinez et al., 2020; Mancuzo, et al. 2018). 

Manifestações clínicas da patologia

Os sintomas mais comuns de Fibrose Pulmonar Idiopática são falta de ar com piora progressiva e tosse seca por mais de seis meses. Os indivíduos podem apresentar dedos com baqueteamento digital ou também chamado de hipocratismo digital, evoluindo para redução da oxigenação com cianose periférica.

Também pode haver períodos agudos de piora importante dos sintomas, relacionados à própria doença, que podem surgir até mesmo nos primeiros meses após o diagnóstico. Esses períodos são chamados de exacerbações agudas. Com a cronicidade da doença, haverá necessidade de suplementação de oxigênio (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia).

Como prevenir a Fibrose Pulmonar Idiopática

Até o momento, não existe qualquer medida capaz de prevenir a doença. Entretanto, o fumo está fortemente associado ao problema. Portanto, essa é uma das diversas razões pela qual ele deve ser evitado.

Existe uma forma familiar da doença, que ocorre em até 20% dos casos, na qual dois ou mais membros da família são acometidos. Nesse contexto, se o indivíduo tem um familiar com Fibrose Pulmonar Idiopática e apresenta algum dos sintomas descritos, deve procurar auxílio médico para avaliação (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia).

Diagnóstico da doença

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é o maior desafio diagnóstico no contexto das doenças do interstício pulmonar em geral, bem como das pneumonias intersticiais em particular, devido à sobreposição clínica, imagiológica e histológica com outras pneumonias crônicas fibrosantes.

Em conclusão, no presente estado da arte, o diagnóstico diferencial da FPI deve ser efetuado de forma rigorosa e o mais precocemente possível. Dessa forma, torna-se possível que os pacientes obtenham os benefícios da terapêutica anti-fibrótica numa fase ainda precoce da doença (Morais, 2019).

Prognóstico

Devido ao curso clínico da FPI ser altamente variável, seu estadiamento e seu prognóstico tornam-se desafios. Essa doença assume grande importância clínica devido à sua gravidade, mesmo com a dificuldade de firmar previsões prognósticas precisas para um determinado paciente (Mancuzo et al. 2018).

Alguns preditores individuais de sobrevida já estão bem estabelecidos, como maior grau de dispneia na apresentação inicial, hipocratismo digital, presença de hipertensão pulmonar, maior extensão de fibrose na tomografia de tórax de alta resolução e aumento no número de internações hospitalares (principalmente por causa respiratória) (Mancuzo et al., 2018). 

Tratamento de Fibrose Pulmonar Idiopática

Depois de avaliada a gravidade do caso individual do paciente, há o tratamento farmacológico da Fibrose Pulmonar Idiopática. Embora não haja um fármaco com capacidade curativa da doença, a sugestão de nintedanibe e pirfenidona são capazes de induzir uma redução do declínio funcional na FPI, pois eles causam a queda da CVF (capacidade vital forçada) – um preditor forte e independente de mortalidade da doença (Martinez et al., 2020). 

O nintedanibe foi aprovado para o tratamento da FPI em muitos países, sendo um inibidor intracelular das tirosinas quinase envolvidas na patogênese da FPI. Isso inclui o receptor do fator de crescimento derivado de plaquetas, o receptor do fator de crescimento de fibroblastos e o receptor do fator de crescimento endotelial vascular (Pereira, 2019).

Até o momento, não existe nenhum tratamento capaz de curar a fibrose pulmonar idiopática. O que existe são medicamentos eficazes em reduzir o ritmo de progressão da doença, mas seus efeitos sobre a sobrevida ainda não estão completamente esclarecidos.

Além disso, eles podem provocar efeitos colaterais sérios e não estão indicados para outras formas de doenças intersticiais pulmonares – como, por exemplo, fibrose pulmonar por artrite reumatoide ou pneumonites de hipersensibilidade e serem de alto custo (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia).

O refluxo gastroesofágico é bastante comum nos pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática, sendo recomendado o tratamento com medicações e mudanças comportamentais, mesmo nos pacientes que não apresentam sintomas dessa complicação (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia).

Alterações Cardiopulmonares 

A Fibrose Pulmonar Idiopática trata-se de uma doença progressiva e que apresenta prognóstico muito ruim. Devido a esses fatores, é extremamente útil o teste de caminhada de 6 minutos (TC6) na prática clínica, a fim de avaliar pacientes com diversas condições clínicas cardiopulmonares avançadas e no tratamento de reabilitação para paciente com FPI.

Para a maioria dos pacientes com doença cardiopulmonar leve à moderada, a demanda metabólica é inferior à máxima obtida num teste incremental e os limites máximos não são habitualmente atingidos. Entretanto, para um grupo de pacientes mais graves, como em pacientes com doença pulmonar intersticial, o TC6 pode ser considerado um teste “quase máximo”.

Isso porque o dispêndio metabólico/energético durante esse teste se aproxima do máximo, limitado por sintomas desses pacientes. O TC6 tem por definição ser um teste de resistência, que permite uma avaliação da resposta global e integrada de todos os sistemas envolvidos na realização do exercício (pulmonar, cardiovascular, circulação sistêmica e periférica, sangue, unidade neuromuscular e metabolismo muscular).

Além disso, o TC6 é padronizado, fácil de ser reproduzido, tem baixo custo e é seguro. Porém ele pode ser influenciado pelo tamanho do corredor, hipoxemia inicial, força muscular reduzida e sedentarismo, assim como por doenças cardíacas e musculares associadas. Assim, esses fatores deve ser levados em consideração durante a interpretação dos resultados.

Esse teste também tem vantagem sobre as medidas estáticas da função pulmonar, pois fornece uma medida funcional da reserva cardiopulmonar geral do paciente. Por isso, ele pode incorporar outros parâmetros prognósticos importantes para avaliação.

O tratamento com suplementação de oxigênio é indicado para aqueles que apresentam redução da oxigenação sanguínea. Em alguns pacientes, essa queda na oxigenação só ocorre devido aos esforços. Nesse caso, existem dispositivos portáteis de oxigênio que podem ser utilizados.

Também há a possibilidade de realizar transplantes pulmonares, que podem promover melhor qualidade e maior tempo de vida para pacientes portadores da Fibrose Pulmonar Idiopática (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia).

Características da Fibrose Pulmonar Idiopática

A FPI é caracterizada por progressiva deterioração da dispneia e função pulmonar, troca gasosa prejudicada e a capacidade ventilatória, hipoxemia e intolerância ao exercício. Por isso, os pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática são mais ofegantes e tendem a ser menos fisicamente ativos.

Assim, temos que a patologia causa um impacto negativo sobre a capacidade funcional e qualidade de vida dos pacientes devido à menor tolerância ao exercício. Por isso, o treinamento físico é um componente importante nesses programas, pois traz melhorias significativas em exercício e capacidades funcionais, nível de dispneia e qualidade de vida dos pacientes. Dessa maneira, é possível realizar a manutenção das atividades de vida diária (Vainshelboim et al., 2014).

Reabilitação Pulmonar

Para a reabilitação pulmonar de pacientes crônicos portadores da Fibrose Pulmonar Idiopática, o programa envolve treinamento físico integrado com o treinamento muscular periférico. Para a realização do treinamento é incluído o TC6, avaliação dos testes de exercício, e utilização de elásticos para melhorias na capacidade de exercício funcional e na qualidade relacionada com a saúde (Nishiyama et al., 2008).

O efeito do treinamento físico na melhoria dos resultados fisiológicos e clínicos em pacientes com FPI pode ser explicada por vários mecanismos, já que eles geralmente apresentam complacência pulmonar diminuída e padrões de respiração insuficiente como parte da patofisiologia restritiva.

É possível que o estímulo repetitivo de alta demanda ventilatória durante as sessões de exercício, a expansão do tórax durante exercícios de respiração profundas e o alongamento dos músculos torácicos resulte em um padrão de respiração mais eficiente, melhoria da força dos músculos respiratórios, reforço da elasticidade pulmonar pleural e diminuição da dispneia (Vainshelboim et al., 2014).

Os programas de reabilitação pulmonar incluem exercícios em treinamento ambulatorial, exercícios em casa, oxigênio suplementar, educação e assistência médica. A reabilitação pulmonar é uma intervenção multidisciplinar baseada em evidências para pacientes com doença respiratória crônica que são sintomáticos e muitas vezes têm prejudicadas as atividades de vida diária.

A reabilitação pulmonar não envolve apenas a força, treinamento de resistência, exercícios aeróbicos e treinamento muscular respiratório (que é fundamental), mas também o oxigênio suplementar, a intervenção nutricional, a educação fisiológica e o apoio como um todo (Cheng et al., 2018).

Ela pode diminuir a dispneia, aumentar a capacidade de praticar exercícios físicos, melhorar a qualidade da saúde e reduzir os custos de saúde (Cheng et al., 2018).

Conclusão

Apesar de ser uma patologia difícil de prevenir, é possível realizar a manutenção de hábitos positivos (como evitar o tabagismo) e ficar atento à sua saúde como um todo – para que possíveis casos de Fibrose Pulmonar Idiopática sejam identificados com rapidez.

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Referências

ALMEIDA R. F.; et al. Padrões de tomografia computadorizada de alta resolução na doença pulmonar intersticial (DPI): prevalência e prognóstico. J. bras. pneumol. v.46 n.5. 2020

CHENG L., et al. Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. v.32, n.10, p.1299-1307, 2018.

MANCUZO E. V., SOARES M. R., PEREIRA C. A. C. Distância no teste de caminhada de seis minutos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática no Brasil. J. bras. pneumol., v.44, n.4, 2018.

MARTINEZ J. B.; et al. Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE. J. bras. pneumol. v.46, n.2, 2020.

MORAIS A. Fibrose pulmonar idiopática: precisão diagnóstica e tratamento precoce. J. bras. pneumol. v.46, n.5, 2019.

NISHIYAMA O., et al. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirologia, v.13, n.3, p.394-9, 2008.

PEREIRA C. A. C.; et al. Segurança e tolerabilidade de Nintedanibe em pacientes com fibrose pulmonar idiopática no Brasil. J. bras. pneumol. v.45, n.5, 2019.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA. Fibrose Pulmonar Idiopática 

VAINSHELBOIM B., et al. Exercise Training-Based Pulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiração. v.88, n.5, p.378-88, 2014.