A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida e de evolução longa. Essa doença tem como característica clínica fundamental o enrijecimento da pele devido à fibrose.

O que é Esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença autoimune que acomete vários órgãos como: pele, sistema vascular arterial, trato gastrintestinal, pulmão coração e outros.

O nome esclerodermia deriva das palavras gregas “esclero” que significa dura, e “derma” que significa pele. O termo descreve as características físicas da doença, que apresenta uma pele endurecida e espessa.

Existem duas formas de esclerodermia: localizada e sistêmica.

A localizada é restrita à pele e aos tecidos subcutâneos e em alguns casos aos músculos adjacentes, e os órgãos internos e vasos sanguíneos não são afetados. Já a sistêmica afeta a pele e órgãos internos.

A causa da doença continua desconhecida, mas sua patogenia, apesar de não estar totalmente esclarecida, se caracteriza por uma complexa interação entre alterações vasculares com dano das células endoteliais, ativação da imunidade humoral e celular e distúrbios no controle da síntese de tecido conjuntivo.

A esclerodermia é uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes.  A doença é rara na infância e nas idades mais avançadas, porém pode ocorrer em qualquer idade, com um pico de início entre os 30 e 50 anos. Como é comum nas doenças autoimunes, a esclerodermia é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres.

Fisiopatologia

Três componentes são importantes na patogênese da esclerodermia: distúrbios vasculares, distúrbios do sistema imune e distúrbios do sistema conjuntivo.

Distúrbios vasculares

Acredita-se que a lesão endotelial com consequente disfunção vascular seja um evento inicial no desenvolvimento da esclerodermia.

A lesão típica vascular na esclerodermia inclui a proliferação da camada íntima, que leva um estreitamento do lúmen e redução do fluxo sanguíneo. As células de músculo liso vascular e os monócitos circulantes são ativados durante a lesão endotelial, migrando para a camada íntima do vaso sanguíneo onde se diferenciam em miofibroblastos. O acúmulo de miofibroblastos na camada íntima leva ao seu espessamento e à redução do lúmen no vaso.

O fenômeno de Raynaud mostra o envolvimento do sistema vascular na esclerodermia, sendo normalmente o sinal mais precoce da doença na forma sistêmica. Com a evolução da doença, surgem as complicações devido ao envolvimento vascular em órgãos internos resultando em manifestações clínicas como hipertensão pulmonar, úlceras digitais e crises renais.

Distúrbios do sistema imune

A ativação imunológica é o componente chave das doenças do tecido conjuntivo, apesar dos mecanismos desta ativação não se encontrarem totalmente esclarecidos.

Na esclerodermia os distúrbios na homeostasia das células B e a ativação inapropriada das células T contribuem para a fibrose, disfunção microvascular e autoimunidade que são características da doença;

Nos infiltrados inflamatórios na pele com esclerose podemos encontrar linfócitos e fenômenos de imunidade celular e humoral. Os linfócitos ativados produzem uma série de citocinas que afetam as células endoteliais e fibroblastos, e também células monononucleares periféricas.

O desenvolvimento de auto anticorpos é a peça central de uma doença do tecido conjuntivo. A esclerose sistêmica limitada está associada com os ACA (anticorpos anti-centrômero), enquanto que a esclerose sistêmica difusa se encontra relacionada com os anticorpos anti RNA polimerase (ARA) e anti-topoisomerase (ATA), assim como o anti-Scl-70.

Os ARA são associados a uma rápida progressão do espessamento cutâneo, assim como um maior risco para desenvolvimento de crise renal, enquanto que os ATA oferecem um maior risco de desenvolvimento de doença pulmonar intersticial.

Distúrbios do sistema conjuntivo

A fibrose representa a expressão fenotípica caracterizadora da esclerodermia, estando relacionada com o depósito de componentes da matriz extracelular e com um aumento progressivo do componente de colágeno e substituição progressiva do tecido dermo-hipodérmico por colágeno.

Pacientes com esclerodermia sistêmica possuem um aumento do colágeno tipo 1 e tipo 3, sendo o 1 mais abundante. Os fibroblastos não estão aumentados numericamente, mas se encontram mais ativos para a fabricação de colágeno.

Os fibroblastos são estimulados por citocinas inflamatórias, como a TGF-β, que é mitogênico para fibroblastos e estimula a síntese de colágeno, fibronectina e glucosaminoglicanos.

A interação entre fibroblastos e a matriz extracelular encontra-se perturbada, devido ao aumento da expressão de várias proteases que estimulam a síntese de matriz. Por outro lado, as metaloproteinases de matriz, responsáveis pela degradação, estão comprometidas pela elevação dos inibidores teciduais das metaloproteinases ou pela presença de anticorpos anti-metaloproteinases.

Tipos de Esclerodermia

Esclerodermia Localizada

A esclerodermia localizada, também conhecida como morfeia, se caracteriza por uma excessiva deposição de colágeno nos tecidos, além de infiltração cutânea e espessamento de pele, com distribuição assimétrica, sem envolvimento de órgãos internos, mas que pode levar em alguns casos, a um importante comprometimento estético.

A esclerodermia localizada é observada com maior frequência que a esclerose sistêmica, sendo mais comum em crianças.

A doença começa com placas eritematosas ou da cor da pele, que se tornam escleróticas, desenvolvem hipopigmentação central e mostram com uma borda eritematosa.

As lesões se iniciam na forma de uma descoloração eritomatoviolácea da pele, que progride em tamanho e pode se tornar elevada ou deprimida, com alterações na textura da pele.

Alguns pacientes com esclerodermia localizada podem desenvolver dores articulares durante o curso da doença, podendo envolver inúmeras articulações como joelhos, punhos e coluna vertebral, geralmente se associando a contratura ou a calcificações justarticulares.

A transição da esclerose localizada para esclerose sistêmica é possível, porém rara, com taxas entre 0,9% e 5,7%.

Esclerodermia Sistêmica

A esclerodermia sistêmica é uma doença reumática autoimune, de etiologia desconhecida, caracterizada por alterações inflamatórias e atróficas, ao lado e endarterite proliferativa e lesões capilares obstrutivas comprometendo a pele, sistema musculoesquelético e órgãos internos, particularmente o coração, rins, pulmões e trato gastrointestinal.

A extensão do envolvimento cutâneo e dos órgãos internos e a gravidade da doença variam intensamente. Alguns pacientes apresentam comprometimento exclusivo da microcirculação periférica e espessamento da pele dos dedos das mãos (esclerodactilia). Outros apresentam um espessamento generalizado da pele de todo o corpo. Outros podem apresentar um envolvimento exuberante de órgãos internos e pouco comprometimento da pele.

A esclerodermia do tipo sistêmica apresenta ainda dois subtipos:

Forma Difusa:

Apresenta espessamento cutâneo extenso, envolvendo a região central do corpo como tórax e abdômen. Possui evolução rápida e pode afetar toda a pele.

Forma Limitada ou CREST (denominação para a combinação de calcinose, Raynaud, esôfago, esclerodactilia e telangiectasia):

O espessamento da pele é distal, mais em mãos e pés, além da face. Tronco, membros superiores e coxas não são atingidos. Possui evolução lenta do espessamento da pele e é precedido em anos pelo fenômeno de Raynaud.

Diagnóstico

Uma anamnese e o exame físico são essenciais e em 90% dos casos, suficientes para o diagnóstico de esclerodermia.

Os exames laboratoriais de imagem são importantes para avaliação da extensão e acompanhamento da evolução da doença.

O American College of Rheumatology propôs critérios para o diagnóstico de esclerodermia sistêmica, com o objetivo de uniformizar as pesquisas clínicas:

Critérios diagnósticos e classificação

Critério maior

• Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangianas

Critérios menores

• Esclerodactilia
• Cicatrizes em polpas digitais
• Fibrose pulmonar

*Para o diagnóstico, é necessário o critério maior ou dois critérios menores.

Sintomas – quadro clínico

Os sintomas iniciais da esclerodermia são tipicamente inespecíficos e geralmente incluem o Fenômeno de Raynaud, cansaço, queixas musculoesqueléticas e edema das mãos.

O sinal clínico mais comum é o espessamento da pele, que começa tipicamente como um edema, normalmente nos dedos e nas mãos.

Na esclerodermia sistêmica há também o acometimento dos órgãos internos.

Fenômeno de Raynaud

O fenômeno de Raynaud se caracteriza pela mudança de cor dos dedos, ocorrendo em três fases. Inicia-se por palidez intensa, seguida de cianose e hiperemia reacional.

Está presente nos dedos em resposta ao frio ou estresse, provocando extremidades frias, formigamento e dor.

Na forma limitada da esclerodermia sistêmica o fenômeno de Raynaud poderá ser a única queixa por um longo período de tempo do paciente, que só irá ser valorizado caso surja alguma complicação isquêmica. Já na forma difusa, este fenômeno surge junto a outros sinais da doença ou é um sinal isolado por um curto período de tempo.

Manifestações cutâneas

• Espessamento de pele

O comprometimento de pele na esclerodermia é caracterizado por três fases: inicial edematosa, espessamento cutâneo e atrofia cutânea.

Na fase edematosa o paciente apresenta edema, principalmente nas mãos, dedos e braços.

O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos, denominado esclerodactilia. Se a esclerodactilia for grave, há uma importante retração dos dedos, que evolui para mãos e dedos em garra, que dificulta o manuseio de objetos e cuidados pessoais.

A pele se torna aderida e dependendo do tipo, limitada ou difusa, o espessamento se estende além na parte distal dos membros. O resultado é uma pele seca, brilhante, com perda de pregas naturais e diminuição dos fâneros. Na face e no pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. Nariz a lábios tornam-se afilados e a abertura da boca fica reduzida (microstomia).

No exame físico observa-se um atrito durante a mobilização de articulações, principalmente os punhos, estando relacionado com a forma difusa e sugere um pior prognóstico, pois indica um maior espessamento da pele.

A hiperpigmentação da pele pode ser extensa e depende da distribuição da cor da pele do paciente. A associação de hiper e hipopigmentação que ocorre mais comumente no dorso e próximo ao couro cabeludo é denominada sal e pimenta, característica da esclerodermia. Alguns pacientes podem desenvolver lesões do tipo vitiligo em estágios muito avançados da doença.

As telangiectasias, conhecidas como aranhas vasculares, podem ocorrer na face, palma das mãos e mucosas.

A calcinose é um depósito anômalo de cálcio que ocorre em regiões peri-articulares, ponta dos dedos, bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. A calcinose pode levar a uma inflamação local, ulceração de pele e drenagem de material calcificado, que pode resultar em infecções.

As úlceras isquêmicas da pele são comuns na esclerodermia e podem ocorrer em várias regiões do corpo, sendo comuns nas regiões peri-ungueais e região maleolar. As úlceras são secundárias à diminuição da irrigação arterial, com cicatrização lenta. Em casos de difícil controle, pode evoluir para gangrena e perda do dedo.

Manifestações do sistema musculoesquelético

Os sintomas musculoesqueléticos frequentes na esclerodermia são a artralgia, artrite e rigidez matinal, comuns nas fases iniciais da doença.

A fraqueza muscular é muito comum, sendo mais frequente na forma difusa. Geralmente os pacientes apresentam fraqueza muscular leve, mas em alguns casos ela pode ser grave e debilitante, semelhante à polimiosite.

A osteoporose é bastante frequente, originada pela redução da massa magra.

Manifestações do trato gastrintestinal

O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos de esclerodermia. O esôfago é o mais acometido, seguido pela região anorretal, intestino delgado, estômago e cólon. Disfagia, odinofagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitante.

A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com esclerodermia, necessitando algumas vezes a nutrição parenteral.

Um comprometimento anorretal por disfunção do esfíncter interno é comum nos pacientes e pode ser responsável pela incontinência fecal.

Manifestações pulmonares

A principal causa de morbidade e mortalidade da esclerodermia sistêmica é o comprometimento pulmonar.

A doença intersticial pulmonar é o comprometimento mais frequente e ocorre em 70% dos casos, se manifestando geralmente nos primeiros cinco anos de doença na forma difusa. Geralmente os pacientes são assintomáticos e quando os sintomas aparecem (dispneia aos esforços e tosse seca) significa que a lesão é extensa, comprometendo a resposta do tratamento.

A hipertensão pulmonar arterial é uma alteração comum na forma limitada da doença.

Manifestações cardíacas

O acometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa da esclerodermia sistêmica e os pacientes geralmente são assintomáticos, com uma prevalência dependente da sensibilidade do método empregado para sua detecção.

O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma e está presente em até 50% dos pacientes. Os sintomas são de dispneia progressiva e palpitação.

Manifestações renais

A crise renal é a manifestação mais importante do comprometimento renal da esclerodermia sistêmica.

A crise se caracteriza por um início súbito de hipertensão arterial grave, associado ou não a uma insuficiência renal rapidamente progressiva. Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes, geralmente na forma difusa e nos primeiros 4 anos da doença.

Outras manifestações

A síndrome sicca (sensação de olho e boca secos) e neuropatia do trigêmeo podem ser encontradas, principalmente nas fases iniciais da doença.

Também podem ser encontrados as síndromes do túnel do carpo, a mononeurite multiplex e o comprometimento do sistema nervoso central.

Causas da Esclerodermia

E etiologia da esclerodermia é desconhecida, sendo improvável que um fator isolado, genético ou ambiental, seja a causa da doença.

Fator genético

Existe uma forte associação entre esclerodermia e fator genético por causa de estudos da tribo indígena Choctaw do estado de Oklahoma (EUA), em que a prevalência de esclerodermia é de quase vinte vezes maior que da população geral. Há alguns indivíduos que possuem o gene mas não tem a doença, enquanto outros apresentam a doença mas não o gene.

Em outro estudo com 700 famílias, um membro apresentava a esclerodermia. O aparecimento da doença em outro membro da família ocorreu numa incidência de 1,4, considerado alto para uma doença rara como esta.

Existe também um grande predomínio da doença no sexo feminino, que sugere a influência também dos hormônios sexuais femininos no desenvolvimento da esclerodermia.

Microquimerismo

Estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas normais e a persistência dessas células durante vários após aos a gravidez. Esse fenômeno é conhecido como microquimerismo fetal.

O microquimerismo fetal é uma hipótese que tenta explicar a patogênese da esclerodermia. Um estudo de 1998 (Nelson et al.) mostra que nas mulheres com esclerodermia há um maior número de células fetais, o que sugere uma reação antígeno versus hospedeiro, o que poderia levar aos sintomas fibróticos da doença.

Infecção

A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. Alguns retrovírus tem a mesma sequência da proteína Topoisomerase 1, um alvo na esclerodermia, podendo, portanto, ser um fator precipitante por mimetismo molecular.

Vírus como o citomegalovírus podem desencadear reações vasculares, fibróticas e autoimunes, semelhantes a esclerodermia.

Fator ambiental

Relatos também sugerem que fatores ambientais podem estar relacionados com o aparecimento da esclerodermia.

A sílica, solventes orgânicos, drogas e fatores mecânicos como a vibração são os mais relatados.

Vários agentes químicos como cloridrato de vinil e benzeno e drogas foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da doença.

Tratamento fisioterapêutico da Esclerodermia

A utilização da fisioterapia tem uma importância fundamental no tratamento do paciente com esclerodermia, por prevenir as complicações osteomioarticulares como contraturas e diminuição da amplitude de movimento, como também por manter a funcionalidade existente nos sistemas comprometidos. Os sinais e sintomas da doença propiciam também a perda de mobilidade e da funcionalidade do paciente, além de diminuir o condicionamento cardiopulmonar e a psicomotricidade.

O tratamento fisioterapêutico deverá apresentar como objetivos:

• Manter a função respiratória

Através de exercícios respiratórios, para prevenir a diminuição da capacidade vital devido à fibrose pulmonar. Os exercícios de expansão pulmonar podem melhorar a capacidade inspiratória e expiratória e aumentar a expansibilidade do tórax.

• Fortalecer a musculatura

Através de exercícios isométricos e isotônicos em todos os grupos musculares, dando ênfase na musculatura hipotrofiada.

Além do fortalecimento muscular, o paciente pode apresentar dificuldade de deambulação e alterações de equilíbrio. Para isso, é necessário incluir na conduta exercícios de equilíbrio, transferência de peso, treino de marcha com dissociação de cinturas, treino proprioceptivo em cama elástica, bases intáveis, escada de canto e rampa.

Os exercícios do método Kabat também são bastante indicados para fortalecimento muscular e ganho de amplitude de movimento.

• Manter a mobilidade articular e prevenir a rigidez

Através de mobilizações ativas e passivas de todas as articulações, alongamentos e massoterapia.

• Corrigir deformidades

Prescrição de órteses quando necessário

• Prevenir o aparecimento de Raynaud

Indicar ao paciente o uso de luvas, calçados forrados e meias grossas durante o frio, além de evitar contato com água fria.

O fisioterapeuta pode utilizar a termoterapia nas partes mais distais antes da realização dos exercícios.

Em regiões da pele onde encontra-se placas muito endurecidas, pode-se utilizar a técnica de pompage para melhorar os movimentos ativos.

A hidroterapia é um excelente recurso para tratamento de pacientes de esclerodermia, pois possibilita um trabalho global, onde se trabalha alongamento, fortalecimento e melhora do condicionamento físico, além de relaxar e proporcionar uma sensação de bem-estar.

Pacientes que apresentam ulcerações nos membros podem ser tratados com laser de baixa potência, sendo considerado um tratamento adequado e menos invasivo para os problemas decorrentes da macrovasculatura.

A evolução da Esclerodermia

A evolução da esclerodermia é muito variável e depende do subtipo.

Em geral, começa gradualmente e vai agravando ao longo dos anos, se estabilizando depois de um tempo. Em alguns casos, pode evoluir rapidamente.

A esclerodermia sistêmica de forma difusa possui evolução rápida, enquanto que a forma limitada possui evolução lenta.

Já a esclerodermia localizada apresentam lesões de evolução lenta, que se estabilizam por alguns anos e depois desaparecem.

Cuidados e restrições

Caso o paciente apresente ulcerações, é importante tratá-las com laser de baixa potência e evitar movimentos bruscos que possam piorar as feridas.

É preciso respeitar a dor do paciente e caso seja necessário, utilizar recursos físicos como TENS e termoterapia para tratar a dor antes de realizar os exercícios.

A massagem e a pompage podem ser realizadas para liberação da pele endurecida, para facilitar os movimentos e a realização de exercícios durante a sessão de fisioterapia.

Conclusão

A esclerodermia é diagnosticada baseada nas manifestações clínicas e a diferenciação dos tipos e subtipos da doença é importante para determinar o prognóstico, que é muito variável de acordo com o subtipo e o paciente.

A esclerodermia localizada se manifesta apenas na pele, com espessamento cutâneo, enquanto que a esclerodermia sistêmica se manifesta na pele e também nos órgãos internos, sendo mais grave e com pior prognóstico.

Não existe um protocolo fisioterapêutico específico voltado para a esclerodermia, mas a fisioterapia através de seus recursos contribui para o tratamento da patologia, oferecendo ganho de força muscular, melhora de amplitude de movimento, melhora do equilíbrio, do condicionamento e das funções cardiopulmonares, prevenindo complicações e mantendo a funcionalidade existente nos sistemas comprometidos.

O resultado disso é uma melhora da execução das atividades de vida diária e melhora da qualidade de vida.

 

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