A Aplicação do Tratamento Fisioterapêutico na Fibrose Cística

A Fibrose Cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética, ou seja, surge através de genes defeituosos que passam de pais para filhos. Quando a pessoa herda o gene da Fibrose Cística, ela vai apresentar um “defeito” na produção das secreções, que se tornam espessas e em grande quantidade. A Fibrose Cística é uma doença grave, sem cura, comum na raça branca e atinge igualmente ambos os sexos, sendo caracterizada por infecções crônicas e recorrentes no pulmão, por insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor.

O que é a fibrose cística?

A Fibrose Cística é uma doença de herança autossômica recessiva, crônica e progressiva, causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir secreções espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas. Por ser uma doença autossômica, manifesta-se em ambos os sexos, deste modo, 20% da população são portadores assintomáticos do gene da FC. Ela também é recessiva, o que significa que para ter Fibrose Cística, o paciente precisa receber um gene “defeituoso” do pai e da mãe.

Estudos científicos mostram que uma criança filha de dois portadores assintomáticos tem 25% de chances de ter a doença, 50% de ser um portador e 25% de não ter a doença.

Na Fibrose Cística ocorre a obstrução dos ductos, que contribui para o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, níveis elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção de nutrientes, especialmente de proteínas e lipídeos, e consequentemente desnutrição secundária.

Diagnosticando a fibrose cística

A Fibrose Cística normalmente é diagnosticada pelos programas de triagem neonatal, ou na infância. Atualmente são empregados os seguintes exames:
Tripsina Imunorreativa (IRT) = Para diagnóstico pré-natal, com teste de “Screenning”, realizado junto com o teste do pezinho.
Teste do Suor = Medição dos níveis de íons de sódio (Na+) e cloro (Cl-). É rápido e indolor.
Coprológico Funcional = Análise das fezes. Exame complementar.
Pesquisa Genética = Análise do DNA, detectando as mutações para a FC.

O diagnóstico da fibrose cística também se baseia em achados clínicos clássicos, ou seja, manifestações pulmonares e/ou gastrintestinais típicas, e história de casos da doença na família, confirmado por exames laboratoriais.

Expectativa de vida

Nos últimos 30 anos, houve aumento marcante na expectativa de vida dos portadores de fibrose cística, muitos autores estimam uma sobrevida em torno de 25 a 30 anos. Para alcançar essa sobrevida, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível, devendo o tratamento, desde cedo, ser conduzido por profissionais devidamente treinados. Recentes estudos predizem que as crianças com fibrose cística nascidas na década de 90 têm uma expectativa de vida de 40 anos.

Principais sintomas da fibrose cística

A Fibrose Cística e a gravidade dos seus sintomas difere de pessoa para pessoa. Esse gene defeituoso faz com que a produção de muco seja de 30 a 60 vezes mais espessa que o usual. O muco pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, impedindo que as enzimas digestivas cheguem ao intestino. Por isso, é necessário que haja a reposição das enzimas através de medicamentos.

Os principais sintomas da Fibrose Cística são:

pneumonia de repetição
tosse crônica, desnutrição
dificuldade de ganhar peso e estatura
movimentos intestinais anormais
pólipos nasais
sabor muito salgado na pele ou suor mais salgado que o normal
espécie de alongamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés, também conhecida como “baqueteamento” digital.

Sistema Respiratório

O acometimento do sistema respiratório é progressivo e de intensidade variável, demonstrando queda da função pulmonar ao longo do tempo. As complicações respiratórias são as principais causas de mortalidade e morbidade na Fibrose Cística.

A manifestação mais comum é a tosse crônica persistente, que pode ocorrer desde as primeiras semanas de vida, perturbando o sono e a alimentação do lactente. A presença de secreções espessas e infectadas leva à obstrução das pequenas vias aéreas, desencadeando um processo inflamatório crônico.

O curso clínico é determinado por muco viscoso e movimento mucociliar diminuído, predispondo a sinusites, bronquites, pneumonias, bronquiectasias, fibrose, e falência respiratória.

Sistema Digestório

As manifestações gastrintestinais são, na sua maioria, secundárias a insuficiência pancreática. A obstrução dos canalículos pancreáticos por tampões mucosos impede a liberação das enzimas para o duodeno, determinando má digestão de gorduras, proteínas e carboidratos. Há também diarreia crônica, com fezes volumosas, gordurosas, pálidas, de odor característico e, finalmente, desnutrição energético proteica.

Devido a isso, o intestino não absorve as gorduras, sendo que as vitaminas que dependem de gordura para serem absorvidas (A, D, E e K) deixarão de ser absorvidas, causando déficits no desenvolvimento do paciente.

Sistema Reprodutor

As alterações entre os sexos são diferentes, as mulheres têm a fertilidade diminuída, pois os mucos ficam bastante espessos, dificultando a fertilização, mas têm chances de engravidar, porém a condição clínica deve ser levada em consideração. Já os homens produzem espermatozoides, contudo, a maioria é infértil em função da obstrução do canal deferente (que transporta os espermatozoides até o testículo). Cerca de 60% a 70% das mulheres conseguem ter filhos, mas 98% dos homens ficam estéreis.

Tratamento dos indivíduos com fibrose cística

O tratamento dos indivíduos portadores de Fibrose Cística é feito principalmente com antibióticos direcionados a doenças pulmonares e pancreáticas, supressão das deficiências nutricionais e fisioterapia.

O foco é a manutenção da nutrição para ganho de peso e crescimento adequados, prevenção e tratamento de infecções nos sistemas respiratório e digestório, e estimulação de atividades físicas. A suplementação com vitaminas A, D, E e K deve ser administrada durante o uso prolongado de antibióticos.

Intervenção fisioterapêutica na fibrose cística

A fisioterapia respiratória é composta por exercícios e manobras que auxiliam para no melhor funcionamento do sistema respiratório como um todo. O principal objetivo da intervenção fisioterapêutica na Fibrose Cística é a liberação do muco (catarro) que obstrui os brônquios, e consequentemente melhorar a capacidade respiratória do paciente.

Avaliação Fisioterapêutica na Fibrose Cística

Exame Físico

O exame físico do portado de FC fornece ao fisioterapeuta informações necessárias para se traçar os objetivos e condutas que serão adotados, visando sempre a qualidade de vida do indivíduo.

Durante o exame físico serão observados: padrão respiratório, cianose, uso de musculatura acessória durante a respiração, tipo de tórax, mobilidade e expansibilidade torácica, e dependência ou não de oxigênio suplementar. Também são pontos observados a capacidade e a eficácia de tossir para eliminar o escarro, se espesso ou não, coloração e quantidade.

Ausculta Pulmonar

A ausculta pulmonar fornece ao fisioterapeuta se existe a presença de sons normais ou anormais por todo o campo pulmonar, se está presente, ausente ou diminuído, ou ainda se existe ruídos como: roncos, crepitações, atritos ou sibilos. A ausculta pulmonar indicará áreas de hipoventilação (ventilação diminuída) ou não ventiladas, com acúmulo de secreção ou outros achados clínicos, servindo de orientação para instituir o tratamento e técnicas adequados.

Técnicas de Fisioterapia Respiratória

A fisioterapia respiratória visa melhorar o funcionamento do sistema respiratório globalmente. Há diferentes formas de amolecer e expelir o muco dos pulmões. Soltar o muco dos pulmões e amenizar sua viscosidade reduz infecções pulmonares, e ainda, melhoram a respiração e função pulmonar, proporcionando alívio e conforto ao indivíduo.

Drenagem postural

A drenagem postural utiliza a ação da gravidade, posicionamento e graus de inclinação de acordo com a área do pulmão a ser drenada, favorecendo o deslocamento da secreção para as vias aéreas superiores, facilitando a expectoração.

Drenagem Autógena

Utiliza a ação da gravidade associada a uma sequência de técnicas respiratórias alterando a velocidade e profundidade da ventilação.

Drenagem Autógena Modificada

Na drenagem autogênica modificada o paciente respira em volume corrente e realiza uma apneia de 2 a 3 segundos ao final de cada inspiração.

Percussão Pulmonar

São manobras realizadas sobre a superfície externa do tórax do paciente proporcionando vibrações mecânicas, as quais são transmitidas aos pulmões, gerando mobilização das secreções pulmonares. A percussão pulmonar mais utilizada é chamada de tapotagem, a qual é aplicada com as mãos em formato de concha no tórax do indivíduo.

Esta técnica faz com que as secreções se soltem das paredes brônquicas, deslocamento o muco até as vias superiores, facilitando a sua eliminação.

Vibração Manual Pulmonar

A vibração é a aplicação de movimentos ritmados durante a expiração, aumentado o fluxo expiratório e conduzindo as secreções já soltas para serem expectoradas.

Técnica da Expiração Forçada (TEF)

Consiste de duas expirações forçada seguida de respiração normal e controlada. O objetivo é a movimentação das secreções pelas vias aéreas para que sejam expelidas durante a tosse.

Técnica do Ciclo Ativo da Respiração

Combinação de técnicas de controle de respiração, expansão torácica, vibração, percussão e TEF.

Pressão Expiratória Positiva

Aplicação de pressão positiva na expiração através de uma máscara valvulada. Além de maior movimentação do ar pela mucosa, o aumento da pressão desloca o muco para as vias aéreas centrais, onde será mais facilmente expelido.

Exercícios Respiratórios

Os exercícios respiratórios visam promover a aprendizagem de um padrão respiratório normal englobando a conscientização do movimento toraco-abdominal, ganho de força da musculatura respiratória, além da realização de atividades físicas e metabólicas de forma satisfatória e com menor gasto energético. Favorece também a reexpansão pulmonar, o aumento da ventilação e da oxigenação, e a melhora da mobilidade da caixa torácica.

Aerosolterapia ou Inaloterapia

A indicação da inaloterapia baseia-se no princípio de que a hiperviscosidade e a hiperaderência das secreções brônquicas podem ser corrigidas quando o muco grudado nas vias aéreas é hidratado. Podem ser utilizadas substâncias diluentes como água ou soluções salinas capazes de diluir a concentração do muco, podendo ser associada com a terapia medicamentosa (mucolíticos, antibióticos e broncodilatadores) umidificando as vias aéreas respiratórias, fluidificando as secreções, facilitando a expectoração, diminuindo os processos inflamatórios, e reduzindo o broncoespasmo.

Importância e benefícios do tratamento fisioterapêutico para Fibrose Cística

Além do tratamento fisioterapêutico associado ao medicamentoso, é muito importante o paciente estar informado sobre a sua doença, e o cuidado e participação da família é essencial. A fisioterapia oferece aos indivíduos portadores de Fibrose Cística benefícios como: auxílio na higiene brônquica ajudando a prevenir infecções respiratórias; aumento da capacidade pulmonar; aumento da força e resistência da musculatura musculoesquelética e respiratória, maior tolerância ao exercício, aumento da expectativa de vida.

Restrições de exercícios fisioterapêuticos para indivíduos Fibrocísticos

É contraindicada a realização da tapotagem quando portadores de Fibrose Cística apresentam ausculta pulmonar com sibilos expiratórios indicando broncoespasmo, lesão pulmonar, osteoporose, edema agudo de pulmão, fraturas de costelas, cardiopatia descompensada, hemoptise ativa e metástase pulmonar, ou estão em pós-operatório.

Cuidados que devem ser tomados com indivíduos Fibrocísticos

O principal cuidado é se atentar aos sinais de infecção, como:

Piora da tosse
Modificação do escarro (cor, volume, consistência e presença de sangue)
Febre
Dificuldade para respirar
Cansaço e sonolência excessivos
Diminuição do apetite

Conclusão

A Fibrose Cística é uma doença multissistêmica e crônica, e apesar dos avanços no conhecimento da doença, ainda não existe tratamento específico. Ao ser diagnosticado com Fibrose Cística, o indivíduo deverá iniciar o mais precocemente possível e individualizado, um programa de tratamento vigoro e contínuo multidisciplinar, visando a profilaxia das infecções e das complicações, visando retardar a progressão das lesões pulmonares, melhorar o prognóstico e o aumento da sobrevida.

A sobrevida média vem aumentando ano a ano, passando de 2 anos, em 1950, para 30-40 anos atualmente. Pacientes com boa adesão ao tratamento, e realizam acompanhamento da doença em centros especializados, apresentam melhor prognóstico.